水頭症センター

高齢化社会の課題の一つに認知症患者の増加があります。現在65歳以上の7人に1人は認知症を患っているとされ、今後ますます増加すると予測されています。
もの忘れを来す病気もいろいろありますが、ここでは 特発性(とくはつせい) 正常圧(せいじょうあつ) 水頭症(すいとうしょう)（iNPH）という病気を紹介します。正常圧水頭症は脳神経外科領域ではくも膜下出血などに引き続き発生する「 続発性(ぞくはつせい)」の病気として以前より手術治療されてきました。「 特発性(とくはつせい)」とは原因となる病気が不明であることを意味し、思い当たるきっかけも無くゆっくりと病気が進行します。このiNPHは、高齢者人口の1.1％、およそ37万人の患者数と試算されていますが、診断に至っていないケースも多いと考えられています。

■iNPHに気づくのはどんな場面か？
iNPHは高齢者に発生します。病気を疑う症状として、 歩き方や姿勢、物忘れや頻回の尿意などの３つにご注意下さい。

これらの症状は、高齢者によくある症状でゆっくりとすすむため、見逃されがちです。これらの症状に思い悩む場合、脳神経外科か脳神経内科への受診をお勧めします。
通常iNPHを疑う場合、問診や診察に加え頭部CTやMRIなどの画像診断を行います。もの忘れを引き起こす他の病気と見分けることが重要です。iNPHには特徴的な画像所見があり、この場合、高い治療効果が期待できます。加えて脳脊髄液排除テストという検査で治療の有効性を見立てます。
これらの過程を経てiNPHと診断された場合、 髄液シャント手術が唯一の治療となります。診断治療ガイドラインの作成以降、適切に診断され治療を受けるケースが徐々に増えています。しかし、診断が遅れ病状が進行すると十分な治療効果が得られない場合もあり、早期に確実な診断を行うことが重要です。最善の選択が出来るよう診療にあたっています。

典型的な特発性正常圧水頭症の画像所見　（MRI　左：軸位断　右：冠状断）
＊ 脳室拡大
＊＊　 シルビウス裂開大
〇 高位円蓋部脳溝狭小化所見

日本脳神経外科学会のデータベースによれば、水頭症に対する髄液シャント手術は年間およそ10,000例に行われており、脳神経外科領域の手術では比較的頻繁に行われている手術です。その9割以上は成人の水頭症（成人慢性水頭症: CHiA（Chronic Hydrocephalus in Adult））に対して行われています。成人の水頭症は、主に明らかな先行疾患がないのに、高齢になるとゆっくりと発病する“特発性正常圧水頭症（ハキム病）”と、くも膜下出血や頭部外傷後、髄膜炎などの感染後に引き続き発生する“続発性正常圧水頭症”であり、手術は同じくらいの数が行われています。
そのほかにも少数ながら遺伝性水頭症や幼少期より成人に移行した水頭症などが成人の水頭症には含まれますが、これらについても、髄液シャント手術のみならず、必要に応じて神経内視鏡を用いた脳室穿破術を用い治療を行っています。

手術時間 約1-2時間
入院期間 約10-14日 (手術後の治療効果を評価し、シャントの調整を行います)
リハビリ：術前に廃用症候群がある場合には長めに行うこともあり

手術に際しては、髄液の排出を調整するため、多くの場合は“可変圧式シャントバルブ”を留置いたします。可変圧式シャントバルブはメーカーにより規格や調整法が異なります。
可変圧式シャントバルブの種類によっては、MRIの検査によりシャント圧設定に変化が生じることがあります。それにより、髄液シャントが過剰に働いた場合は、頭痛や嘔吐などの低髄圧症状を生ずることがあります。また髄液シャントの働きが悪くなった場合は水頭症の症状が再燃することもあります。
髄液シャント手術を行ったことのある患者さんは、お持ちのシャント手帳をご確認頂き、MRI検査後にシャント圧が変化する可能性がある可変圧式シャントバルブの場合は、脳神経外科にご相談下さい。

・Lollis SS, Mamourian AC, Vaccaro TJ, Duhaime A-C. Programmable CSF Shunt Valves: Radiographic Identification and Interpretation. American Journal of Neuroradiology. 2010;31(7):1343-6.
・MEDTRONIC：https://www.medtronic.com/jp-ja/healthcare-professionals/products/neurological/shunts/shunting_hydrocephalus.html
・INTEGRA ONLINE：https://integraonline.jp/product_category/水頭症関連/
・BBRAUN：https://www.bbraun.jp/ja/products-and-solutions/product-catalog/2/1.html
・SOPHYSA：https://www.sophysa.com/products/hydrocephalus/polaris/#about

脳卒中・神経疾患部門をご覧ください。